Ulceración pulpar en una adolescente

Esta acrocianosis grave, que persiste en verano y se complica con trastornos tróficos, apunta a una causa orgánica definida, confirmada por capilaroscopia: capilares poco visibles, algunos megacapilares, densidad capilar reducida y hemorragias compatibles con una microangiopatía orgánica específica de tipo esclerodermia sistémica. El estudio inmunológico también apoyó este diagnóstico, con 1/1600 anticuerpos antinucleares positivos y anticuerpos anti-Scl70 positivos.

El análisis ampliado de la enfermedad no mostró afectación digestiva, cardiaca, pulmonar ni renal en esta esclerodermia sistémica.

Se trata por tanto de un caso de esclerodermia sistémica cutánea limitada revelada por acrocianosis y ulceraciones pulpares sin síndrome de Raynaud completo.

• Debe buscarse una causa inducida por fármacos o tóxica como primera línea de defensa, aunque es poco probable dada la edad pediátrica de la paciente. Hay muchos fármacos que son vasoconstrictores potentes (incluidos los betabloqueantes), pero pocos que puedan causar necrosis digital: bleomicina, cornezuelo del centeno, vincristina. También pueden estar implicados el tabaco, el tetrahidrocannabinol, la cocaína y el crack.
   
• Una causa embólica es infrecuente a esta edad, y la auscultación cardiaca es normal, pero se sugiere sistemáticamente un estudio vascular (ecografía cardiaca y angioscaner vascular), aquí sin particularidades.
   
• La acrocianosis primaria «idiopática» es frecuente en las adolescentes, sobre todo si tienen un índice de masa corporal insuficiente, lo que no era el caso aquí. La persistencia de los síntomas durante la estación cálida y, sobre todo, la presencia de trastornos tróficos distintos de la congelación indican el carácter secundario y orgánico de esta acrocianosis.