¿Primitivo o secundario?

Se trata de un caso pediátrico muy raro de linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes CD30; el estudio de extensión muy completo y la pericia anatomopatológica permitieron eliminar 2 entidades pertenecientes al mismo espectro pero relativamente más frecuentes en los niños:

• La papulosis linfomatoide.
• Localizaciones cutáneas secundarias del linfoma anaplásico CD30+ sistémico

Es esencial distinguir la forma cutánea primaria del linfoma anaplásico cutáneo CD30+ de la forma sistémica: se distingue por la ausencia de afectación ganglionar, visceral o de la médula ósea, el carácter único (a menudo una sola lesión) e indolente de las lesiones y un pronóstico mucho más favorable con posibilidad de regresión espontánea. El resultado es un enfoque terapéutico mucho menos agresivo basado en dermocorticoterapia de primera línea y radioterapia localizada de segunda línea.

• El pioderma gangrenoso es una ulceración crónica, a menudo muy progresiva y dolorosa, que corresponde histológicamente a un infiltrado de neutrófilos dermohipodérmico aséptico.
   
• La papulosis linfomatoide es aún más rara en los niños que en los adultos; se manifiesta en forma de nódulos que evolucionan fácilmente hacia una necrosis central indolora y se curan espontáneamente en pocas semanas. Se clasifica como un linfoma cutáneo y su diagnóstico debe validarse mediante la PCR.
   
• El pronóstico de un linfoma cutáneo primario (desarrollado inicialmente a partir de las estructuras linfoides de la piel) suele ser muy diferente al de las localizaciones cutáneas secundarias de un linfoma sistémico (ganglionar o visceral), en este caso eliminado por un análisis ampliado que dio negativo.