Encías doloridas

  • Mucosal pathology
  • Dermatologie pédiatrique
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Niña de 7 años con gingivitis hemorrágica dolorosa desde hace varios meses, sin antecedentes personales ni familiares de la enfermedad, sin autoinmunidad, y sin tratamiento. A pesar de las dificultades alimentarias relacionadas con sus lesiones orales, mantiene una dieta equilibrada y una curva de crecimiento satisfactoria.

El examen endobucal mostró afectación gingival exclusiva (encía adherida), mientras que la mucosa labial y yugal estaban conservadas. La encía estaba inflamada y erosionada en algunos puntos, con un «signo de la pinza». Todas las demás mucosas estaban intactas, incluso después de exámenes oftalmológicos y otorrinolaringológicos exhaustivos. La paciente ya había tenido varios análisis de sangre normales y se había sometido a varios procedimientos de eliminación de sarro bajo el supuesto de una gingivitis tartárica. Se realizó una biopsia gingival bajo anestesia local en Estomatología.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

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Diagnóstico seleccionado

El examen histológico de la mucosa gingival reveló el inicio de un desprendimiento subepidérmico y un infiltrado inflamatorio dérmico rico en células plasmáticas y eosinófilos. La inmunofluorescencia directa fue positiva, con depósitos lineales de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica.

Las pruebas de inmunofluorescencia indirecta, Elisa y blot fueron negativas. Se trataba, por tanto, de una dermatosis ampollosa autoinmunitaria de la unión con afectación gingival exclusiva en una niña sin antecedentes disinmunitarios conocidos. El estudio se inclinó por el penfigoide de las mucosas, aunque no se pudo descartar formalmente la epidermólisis ampollosa adquirida. La ausencia de deficiencia de G6PD y los factores de mal pronóstico (ausencia de afectación oftalmológica u ORL) llevaron al tratamiento de primera línea con dapsona, introducida con dosis progresivamente crecientes. A partir de una dosis de 1 mg/kg/día, se observó una notable mejoría de las lesiones.

Explicación de las respuestas erróneas

  • Cuando la infección herpética primaria por VHS1 es sintomática en los niños, se manifiesta como una gingivoestomatitis aguda, muy dolorosa, vesicular y luego erosiva, asociada la mayoría de las veces a vesículas periorales y fiebre alta. Se cura espontáneamente en unos diez días, y las recidivas suelen ser en forma de «calenturas». Las recidivas endobucales son raras, localizadas y se desarrollan en brotes.
     
  • La localización mucosa, y por tanto bucal, del liquen es excepcional en los niños, y más aún en la forma erosiva. En los adultos, el liquen gingival erosivo es clínicamente indistinguible del penfigoide de las mucosas o de la epidermólisis ampollosa adquirida, por lo que se trata de un diagnóstico histológico.
     
  • El eritema multiforme recurrente de la mucosa bucal se da en niños, pero las lesiones erosivas, que suelen ser muy marcadas, afectan a toda la mucosa bucal, y la enfermedad evoluciona en brotes intercalados con remisiones completas, lo que no fue el caso en esta observación.

Tratamiento

Dados los riesgos funcionales que conlleva (ceguera, estenosis laríngea y esofágica), el tratamiento del penfigoide de las mucosas debe remitirse a una institución especializada en dermatosis ampollosas autoinmunitarias. El tratamiento de primera línea en niños sigue siendo la dapsona y el tratamiento local con corticoesteroides, pero debe valorarse la intensificación del tratamiento inmunodepresor en caso de falta de respuesta o de control inadecuado.

Mensaje del experto

Tanto en niños como en adultos, la gingivitis erosiva debe hacer sospechar una dermatosis ampollosa autoinmunitaria, incluso en ausencia de lesiones cutáneas asociadas.

Referencias :

Rodriguez Baisi K, Wentworth A, Chattha AJ, DiCaudo DJ, Mangold A, Nelson SA, Siegfried E, Wieland CN, Tollefson MUncaso raro de penfigoide mucoso infantil que afecta a la mucosa oral y genital. Pediatr Dermatol. 2021;38(4):904-907

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