Tumor cervical

Tumeurs cutanées

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Niña de 13 años que presenta una lesión cutánea cervical mediana de 3 años de evolución. No tenía antecedentes familiares ni personales y nunca había viajado fuera de Francia continental.
La lesión era un nódulo marrón rojizo, bien delimitado, de 1,5 cm de diámetro, sensible al tacto, móvil en las capas profundas, cubierto de epidermis ligeramente engrosada.
El signo de Darier es negativo. No se palpan adenopatías periféricas y el resto del examen dermatológico no revela otras lesiones a distancia.

A falta de un diagnóstico clínico definitivo, se toma una biopsia: bajo epidermis hiperplásica,muestra una proliferación dérmica de células grandes con citoplasma eosinófilo granular y pequeños núcleos centrales que disocian las fibras de colágeno. No hay atipia citonuclear ni mitosis.
La inmunotinción para proteína S100 y NSE fue positiva, pero negativa para desmina y alfa-actina de músculo liso.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

Seleccione 1 respuesta(s) entre las siguientes opciones:

Linfocitoma borreliano

Mastocitoma

Linfoma cutáneo de linfocitos B

Tumor de Abrikossoff

¡Respuesta incorrecta!

¡Buena respuesta!

Diagnóstico seleccionado

El tumor de células de la granulosa de Abrikossoff es relativamente atípico debido a la edad a la que se presenta y a su topografía cutánea. Este tumor, la mayoría de las vecesde origen schwannomatoso,afecta principalmente a adultos, con una topografía principalmente mucosay particularmente lingual (70 %). También puede afectar a las mucosas genital (vulva), ORL y digestiva.
La afectación de la piel es más rara y no presenta ningún síntoma específico o sugestivo: se trata, pues, de un diagnóstico histológico, confirmado por inmunotinción.

Explicación de las respuestas erróneas

El linfocitoma cutáneo benigno es una linfoproliferación benigna en respuesta a la infección por Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme), que suele aparecer en niños y en la región cefálica en forma de nódulo indoloro, no pruriginoso, de color rosa, rojo o marrón. El diagnóstico puede verse facilitado por la presencia de una picadura de garrapata o eritema migratorio en las semanas o meses anteriores, serología o incluso una biopsia con PCR si es necesario.
El mastocitoma es una forma localizada de mastocitosis cutánea, frecuente en niños. Puede descartarse en este caso, puesto que el signo de Darier es negativo.
El linfoma cutáneo de linfocitos B en su forma nodular única es a veces clínica e histológicamente indistinguible de un pseudolinfoma y más particularmente de un linfocitoma borreliano; a veces es necesario administrar antibióticos para aclarar la situación.

Tratamiento

Este tumor no es sindrómico y es benigno en la gran mayoría de los casos. La extirpación quirúrgica sin margen es el único tratamiento recomendado.

Mensaje del experto

Debe sospecharse que se trata de un tumor de Abrikossoff en presencia de un nódulo cutáneo, incluso cuando se presenta en niños y en otro lugar que no sea la lengua.

Referencias :

^{Lahmam Bennania y col Tumor de Abrikossoff cutáneo infantil. Archives de Pédiatrie 2011 ;18 :778-782}