Placas papulosas anulares en un recién nacido
- Dermatologie pédiatrique
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El caso clínico
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Co-prescripción y consejos
Presentación del caso clínico
Recién nacida de 21 días de vida que acude a urgencias pediátricas con un exantema de una semana de evolución. Tenía antecedentes de infección estreptocócica maternofetal tratada con amoxicilina y amikacina, y antecedentes de hepatitis B crónica en la madre, lo que motivó la vacunación precoz de la niña.
La niña se encontraba en buen estado general y no presentaba afecciones extracutáneas. La erupción comenzó en la cara y se extendió gradualmente a las 4 extremidades, incluidas las plantas de los pies. Las lesiones eran anulares, eritematosas y muy infiltradas, con un centro deprimido de color violáceo. El mismo día se realizó una biopsia, y las pruebas de diagnóstico y de imagen estándar (radiografía de tórax y ecografía abdominal) fueron normales.
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Diagnóstico seleccionado
El aspecto histológico de estas placas papulares anulares es el de un infiltrado sospechoso, predominantemente histiocítico, que debe hacer pensar en una posible localización cutánea de una leucemia con un componente monoblástico.
También es posible un síndrome histiocitoide de Sweet. El estudio hematológico confirmó un hemograma y un frotis sanguíneo normales, así como la ausencia de síndrome de lisis, pero el mielograma mostró una médula rica en precursores fisiológicos compatibles con la edad, con presencia de un contingente de mieloblastos de entre el 4 y el 5 %.
El cariotipo de la médula ósea era normal, y el fenotipo no contributivo no permitía identificar una población clonal.
El diagnóstico es síndrome histiocitoide de Sweet o mielodisplasia medular y cutánea. La evolución espontánea, bajo un seguimiento clínico y hematológico muy estrecho, fue rápidamente favorable, con desaparición de la blastosis de la médula ósea y regresión rápida de las lesiones cutáneas, una remisión completa que se mantuvo a los 18 meses de seguimiento.
Explicación de las respuestas erróneas
- La urticaria suele ser anular y tener un componente hemático en los niños pequeños, pero la naturaleza fija de esta afección indica atipia y requiere biopsia.
- El lupus neonatal es un lupus transmitido pasivamente intraútero por una madre portadora de anticuerpos anti-SSA o SSB. Las lesiones cutáneas más típicas son el eritema orbitario y las máculas anulares, escamosas y eritematosas con escasa o nula infiltración y topografía bipolar (extremidad cefálica y asiento) en el recién nacido. El diagnóstico se basa en la determinación de autoanticuerpos lúpicos en la madre.
Mensaje del experto
La mielodisplasia cutánea y el síndrome histiocitoide deSweet son enfermedades estrechamente relacionadas que hasta ahora se han descrito principalmente en adultos.
Como todas las hemopatías, existen no solo en niños, sino también en recién nacidos.
Referencias:
Vignon-Pennamen MD, Battistella M.From Histiocytoid Sweet Syndrome to Myelodysplasia Cutis: History and Perspectives. Dermatol Clin. 2024 abr;42(2):209-217
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