Queratosis pilar adquirida

Dermatose de la face

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Un joven de 14 años de origen chino se quejaba desde hacía un año de un eritema facial que no producía picor ni era fotosensible, lo que preocupaba a quienes le rodeaban, pero no le molestaba especialmente. Siempre había tenido una piel normal, y no presenta antecedentes notables ni molestias extracutáneas.

El examen dermatológico mostraba un eritema «rugoso» pero no escamoso, bastante homogéneo, muy bien limitado a toda la cara, que alcanzaba el borde del cuero cabelludo, pero respetaba los párpados, las zonas periorificiales y la zona central de la frente.

En las superficies extensoras de los brazos y los muslos, la parte superior de la espalda y el escote, hay pápulas eritematosas claramente foliculares, que no se depilan, agrupadas en placas a veces ligeramente lineales en la parte superior del tronco; por último, hay un eritema a veces ligeramente papuloso frente a las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas en el dorso de ambas manos, y un discreto eritema periungueal. El resto de la exploración clínica, incluidas las pruebas musculares, fue estrictamente normal.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

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Dermatomiositis espinulosa

Eritema ofriógeno

Queratosis pilar atópica

Pitiríasis rubra pilaris

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Diagnóstico seleccionado

Se sospechó de una enfermedad del tejido conectivo en la cara a pesar de la ausencia de signos extracutáneos y de autoanticuerpos. La biopsia mostró dermatitis de interfase y un infiltrado mononuclear, así como algunos depósitos de mucina, frente a focos de hiperqueratosis ortoqueratósica.

La afectación de las manos (pápulas de Gottron) apunta a una dermatomiositis, que puede describirse como amiopática tras un estudio muscular negativo (enzimas, RM de todo el cuerpo). El realce peripilar de las lesiones en las extremidades y el tronco (similar a la queratosis pilar) se describe como dermatomiositis espinulósica de Wong.

Este aspecto semiológico, así como la ausencia de afectación muscular inicial, no tiene valor pronóstico: la afectación muscular puede revelarse clínicamente en una fase posterior y debe investigarse regularmente, al igual que otras afectaciones sistémicas (enfermedad pulmonar intersticial difusa) de la enfermedad.

Explicación de las respuestas erróneas

El eritema ofriógeno es una queratosis pilar roja depilatoria que afecta a las cejas. Aunque se ha descrito en la queratosis pilar primaria, es particularmente sugestivo de rasopatía y, más concretamente, del síndrome cardiofaciocutáneo, donde se asocia, por supuesto, a dismorfia y múltiples lesiones extracutáneas.
La queratosis pilar atópica es un signo menor de atopia relacionado con mutaciones en el gen de la filagrina. Comienza en la segunda infancia y tiende a disminuir con la edad. Afecta principalmente a las superficies extensoras de brazos y muslos, y a las mejillas. Siempre se asocia a antecedentes personales o familiares de atopia.
La pitiríasis rubra pilaris pediátrica es una erupción papulosa aguda, a menudo muy llamativa, localizada preferentemente en la parte posterior de codos y rodillas, asociada a queratodermia palmoplantar anaranjada y afectación psoriásica de la cara y el cuero cabelludo, ausente en nuestro caso.

Tratamiento

Inicialmente se propuso el tratamiento con antipalúdicos sintéticos, así como la fotoprotección.

Mensaje del experto

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad engañosa, cuyas variantes semiológicas, incluida la forma espinulósica de Wong, deben comprenderse.

Referencias :

^{Jason R.Lupton MD, Patricio Figueroa MD, Brenda J. Berberian MD, Virginia I.Sulica MDAn unusual presentation of dermatomyositis: The type Wong variant revisited.}
^{Journal of the American Academy of Dermatology2000}^{; 46: 908-912}