¿Ictiosis adquirida?

  • Troubles de pigmentation
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Una adolescente de 13 años, con sobrepeso (74 kg para 169 cm) y regular llevaba dos años experimentando cambios en la piel. Las molestias eran puramente cosméticas, sin repercusiones funcionales. La hiperpigmentación y el aspecto rugoso de la piel aparecieron en el momento de la pubertad, localizándose inicialmente en el tronco y extendiéndose después progresivamente a las 4 extremidades.

La cara, las manos y los pies están intactos, aunque hay acantosis nigricans en los grandes pliegues. No hay acné ni hirsutismo. Las lesiones no desaparecen tras frotarlas con una compresa empapada en alcohol.

Las aplicaciones de dermocosméticos o queratolíticos son ineficaces. Un examen endocrino descarta el distiroidismo o la acromegalia, pero revela un hiperinsulinismo franco sin diabetes ni ovarios poliquísticos.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

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Diagnóstico seleccionado

Se trata de una papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud (GC), original por su naturaleza muy difusa.

Esta rara dermatosis del adolescente comparte con la acantosis nigricans un aspecto pigmentado y papilomatoso y unas características histológicas equiparables de las lesiones, pero difiere en que es más queratósica que aterciopelada, es reticulada y presenta una topografía troncular fuera de los pliegues.

Algunos autores consideran que la acantosis nigricans es una forma localizada de la enfermedad de Gougerot-Carteaud, y la asociación de ambas dermatosis no es infrecuente en un contexto de sobrepeso e hiperinsulinismo. Sin embargo, la eficacia casi constante de antibióticos como las ciclinas solo afecta a la enfermedad de GC, para la que constituye un verdadero criterio diagnóstico. Esta eficacia sugiere un vínculo con la microflora microbiana cutánea y, en particular, el papel de ciertos anaerobios, pero aún no se ha confirmado.

Explicación de las respuestas erróneas

  • La ictiosis hereditaria (enfermedad de un solo gen) puede no ser congénita, es decir, no estar presente al nacer, sino aparecer en la infancia (en el caso de la ictiosis ligada al cromosoma X y la ictiosis vulgar), aunque no después de la adolescencia.
     
  • Cuando la acantosis nigricans es monogénica o paraneoplásica, no solo puede aparecer fuera de los pliegues, sino que puede extenderse a todo el tegumento o incluso a las mucosas. Este diagnóstico podría haberse hecho aquí sobre la base de la semiología, pero era incompatible con el contexto de esta paciente (estatura normal, sobrepeso).
     
  • Las lesiones no desaparecieron tras frotarlas con una compresa empapada en alcohol, lo que descarta una dermatosis terra-firma-forme o dermatosis neglecta, cuya lesión de base es muy similar a la de la papilomatosis confluente y reticulada.

Tratamiento

Un tratamiento de prueba con ciclinas durante 2 meses dio lugar a una regresión muy significativa de las placas pigmentadas difusas, confirmando nuestra hipótesis diagnóstica.

Mensaje del experto

Se debe sospechar de la papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud no solo en presencia de una pitiriasis versicolor pigmentada resistente al tratamiento antifúngico, sino también en presencia de una acantosis nigricans difusa o de una ictiosis adquirida. El tratamiento de prueba con ciclinas per os es una verdadera prueba diagnóstica.

Referencias :

M.D.P. Davis et al. Confluent and reticulate papillomatosis, British Journal of Dermatology 2006 154, pp287-293

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