Una evolución preocupante

La biopsia cutánea revela haces de colágeno gruesos, hialinizados y omnidireccionales en la dermis profunda. Sin embargo, la red elástica es normal. No hay inflamación. Se trata, por tanto, de un hamartoma conectivo colágeno profundo. La radiología ósea era normal.

Un hamartoma conectivo (HC) se define histológicamente por la alteración de uno o varios componentes de la matriz extracelular de la dermis: elastina, colágeno o glicosaminoglicanos. 

La lesión básica de un hamartoma conectivo es una pápula de color piel normal o ligeramente amarilla, que puede ser única o múltiple; en este último caso, las pápulas están diseminadas o agrupadas en placas más o menos extensas. 

A veces sindrómico, el HC puede estar asociado a una displasia ósea (osteopoiquilia del síndrome de Buschke-Ollendorff), a una esclerosis tuberosa compleja (placa de chagrin) o al síndrome de Proteus (colagenoma plantar).

• En la morfea profunda, el proceso inflamatorio y esclerótico afecta principalmente a la hipodermis, por lo que a menudo no se observa un «anillo lila» o un aspecto blanco nacarado, sino una infiltración cutánea en forma de piel de naranja o de aspecto «acorazado». El pronóstico es más particularmente funcional en lo que respecta a las articulaciones de las extremidades (riesgo de contractura) o a la cavidad torácica (síndrome restrictivo).
   
• En la fascitis de Shulman, que también pertenece al espectro de las esclerodermias cutáneas, la esclerosis es aún más profunda porque afecta a la fascia, dando a la piel un aspecto acolchado muy sugestivo, y se asocia con frecuencia a una hipereosinofilia de la sangre y de los tejidos subcutáneos.
   
• Toda lesión progresiva de aspecto fibroso, incluso congénita, debe hacer sospechar de un dermatofibroma de Darier y, por tanto, debe ser objeto de una biopsia profunda.