Una erupción pustulosa febril

  • Dermatological impact of a general disease
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Este niño de 13 años tiene antecedentes de psoriasis en un abuelo, pero no en sus padres, que no están emparentados. Había recibido tratamiento para el asma entre los 3 y los 6 años, pero nunca había tenido eczemas.

Su dermatitis empezó bruscamente con un cuero cabelludo escamoso, sin contexto infeccioso. Pronto aparecieron un intertrigo inguinal bilateral y placas policíclicas inflamatorias y pruriginosas en el tronco y las 4 extremidades.

Su dermatitis escapó rápidamente al tratamiento intensivo con dermocorticoesteroides, y fue ingresado en el hospital porque se había vuelto pustulosa y casi eritrodérmica (incluidas las palmas de las manos y las plantas de los pies), acompañada de fiebre, edema de ambos miembros inferiores y dolor cutáneo, muscular y articular.

No había antecedentes víricos ni de medicación. La biopsia confirmó una pustulosis neutrofílica del estrato córneo asociada a paraqueratosis y a un infiltrado inflamatorio polimorfo de la dermis superficial. Las pruebas biológicas mostraron hiperleucocitosis neutrofílica y un síndrome inflamatorio. Las muestras microbiológicas de la piel fueron negativas.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

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Diagnóstico seleccionado

La biopsia confirmó el diagnóstico de psoriasis pustular generalizada (PPG), la primera hipótesis diagnóstica de esta pustulosis neutrofílica aséptica.

La PPG es una forma muy rara de psoriasis en niños y, como en los adultos, suele tener una dimensión sistémica (fiebre, artralgia, mialgia, síndrome inflamatorio, afectación neutrofílica sistémica), que empeora el pronóstico. Una muestra genética tomada al niño y a sus padres para descartar una PPG monogénica resultó negativa.

Explicación de las respuestas erróneas

  • Las muestras micológicas negativas (lesiones del cuero cabelludo y del tronco) descartan una dermatofitosis generalizada favorecida por un tratamiento con dermocorticoesteroides.
     
  • La pustulosis exantemáticageneralizada aguda es una toxidermia grave que a veces plantea un problema de diagnóstico diferencial con la PPG, pero que en este caso puede descartarse fácilmente en ausencia de tratamiento previo a la erupción.
     
  • La dermatofitosis exantemática pustular generalizada se produce cuando se inicia un tratamiento antifúngico sistémico en el contexto de una tiña y corresponde a una reacción inmunitaria de tipo IV a antígenos fúngicos.

Tratamiento

Se inició tratamiento con acitretinacon mejoría inicial. Revisado tras 1 mes de tratamiento, la remisión fue muy parcial y se propuso el cambio a adalimumab.

No existe consenso sobre el tratamiento de la PPG en niños, pero una revisión reciente de la literatura médica sugiere recurrir rápidamente a tratamientos biológicos, posiblemente combinados con tratamientos convencionales no biológicos como acitretina, ciclosporina o metotrexato.

Mensaje del experto

La identificación de variantes patógenasen los genes de la PPG (IL-36RN, CARD14 y AP1S3) es aún más frecuente cuando la PPG se asocia con acrodermatitis continua de Hallopeau y no con psoriasis en placas.

Referencias:

Muskaan Sachdeva y col Management of pediatric generalized pustular psoriasis using biologics: An evidence-based review JAAD 2022; 87: 484-486

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