Una causa poco frecuente de hiperpigmentación en niños
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El caso clínico
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Co-prescripción y consejos
Presentación del caso clínico
En esta niña de 3 años, de fototipo IV, sin antecedentes de la enfermedad, apareció unos meses antes una erupción asintomática de máculas con pigmentación inicial, que cubría todo el tronco y la raíz de las extremidades. Esta erupción no estuvo precedida de ninguna dermatosis inflamatoria, exposición solar, aplicación de un fármaco tópico o medicación.
Se ha mantenido notablemente estable desde entonces. Las lesiones son de color marrón claro, bien definidas, muy homogéneas y no se ven afectadas por la fricción. Las extremidades estaban indemnes, al igual que las mucosas y los apéndices cutáneos. Se propuso una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico clínico.
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Diagnóstico seleccionado
En la epidermis de grosor normal, no hay necrosis de los queratinocitos ni vacuolización de los queratinocitos basales. La dermis subyacente contiene abundantes depósitos de pigmento melánico, ya sea libre o absorbido por melanófagos. Hay una inflamación linfocítica e histiocítica perivascular aislada.
Este aspecto histológico es compatible con la hipótesis clínica de la pigmentación macular eruptiva idiopática en niños, que cumple los criterios de diagnóstico anatómicos y clínicos de De Galdeano.
La principal ventaja de identificar esta dermatosis benigna pero poco frecuente, cuyas características fisiopatológicas no se conocen bien, es tranquilizar a los padres y evitar revisiones y seguimientos innecesarios. Sin embargo, no se conoce ningún tratamiento eficaz, y se supone que el pronóstico espontáneo es favorable porque esta dermatosis rara vez, o nunca, se describe en adultos; en adultos, se han descrito el eritema discrómicopersistente y la dermatosis cenicienta, que pueden ser variantes sintomáticas, pero tienen un curso más crónico.
Explicación de las respuestas erróneas
- Las máculas de la mastocitosis cutánea pueden estar a veces muy pigmentadas en fototipos oscuros. El signo de Darier sirve para alcanzar el diagnóstico, que se confirmará mediante biopsia en caso de duda.
- Las manchas en café con leche múltiples sugieren una genodermatosis, principalmente una neurofibromatosis de tipo 1, sobre todo si son congénitas o muy precoces. Cuando el fenotipo se completa (a más tardar hacia los 7 años), debe haber más de 6 de estas manchas, y siempre se asocian a otro signo dermatológico (lentigos, neurofibromas) o extracutáneo, o a antecedentes familiares.
- Las secuelas pigmentadas del eritema pigmentario fijo siempre van precedidas de una lesión inflamatoria elemental (eritema, ampolla) y de medicación.
Tratamiento
Hasta la fecha, no existe ningún tratamiento eficaz para acelerar la regresión espontánea pero muy lenta de la pigmentación macular eruptiva idiopática.
Mensaje del experto
No obstante, la incontinencia pigmentaria sin signos de liquen activo en esta pigmentación macular eruptiva idiopática plantea desde el principio la cuestión de su relación con la pigmentogénesis liquenoide.
Referencias :
C Sanz de Galdeano 1, C Léauté-Labrèze, P Bioulac-Sage, M Nikolic, A Taïeb Pigmentación macular eruptiva idiopática: informe de cinco pacientes. Pediatr Dermatol. 1996 Jul-Aug;13(4):274-7.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8844742/PMID: 8844742
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