Una causa no tan frecuente de queratodermia palmoplantar adquirida

  • Dermatological impact of a general disease
  • Dermatologie pédiatrique
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Este niño de 13 años, que no tenía antecedentes de esta afección, presentaba desde hacía varias semanas lesiones plantares pruriginosas en un lado y luego en ambos. Un podólogo le diagnosticó verrugas, y luego un dermatólogo sugirió un eritema multiforme incipiente.

La aplicación de un dermocorticoide fuerte no impidió la progresión de la dermatosis hacia casi una queratodermia plantar difusa asociada a lesiones a distancia más características.

Las lesiones son pápulas anulares o máculas infiltradas, eritematosas y, en ocasiones, escamosas, en los tobillos, las muñecas y la región lumbar. No hay afectación de las mucosas, las uñas, la cara o el cuero cabelludo. Se realiza una biopsia en una pápula de la muñeca.

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Diagnóstico seleccionado

La histología es típica del liquen plano: afectación de la unión dermoepidérmica con necrosis de escasa profundidad, estrato córneo ligeramente engrosado y ortoqueratósico, dermis superficial con un infiltrado linfocítico en bandas, mordisqueo de la unión.

El liquen plano es una causa clásica pero rara de queratodermia palmoplantar adquirida. El diagnóstico es relativamente fácil cuando existen otras localizaciones cutáneas más típicas, ya que permiten una confirmación histológica sencilla, lo que no siempre es el caso cuando se toman biopsias de las palmas de las manos o las plantas de los pies.

La queratodermia palmoplantar liquenoide es puntiforme o focal (máculas infiltradas, a veces confluentes) y mucho más raramente difusa. Su repercusión funcional suele ser importante (prurito, dolor).

Explicación de las respuestas erróneas

  • La psoriasis palmoplantar afecta con frecuencia a las palmas de las manos y plantas de los pies de los niños en forma de queratodermia palmoplantar focal o difusa, a menudo fisurada y dolorosa. Ni la topografía ni la lesión elemental de la afectación a distancia son propias de la psoriasis.
     
  • Se debe sospechar sistemáticamente de dermatofitosis en presencia de queratodermia, especialmente en la superficie plantar, de aparición asimétrica. Las muestras micológicas negativas y la afectación a distancia descartan este diagnóstico.
     
  • El síndrome de Papillon-Lefèvre es una queratodermia palmoplantar genética autosómica recesiva que se manifiesta como una queratodermia palmoplantar psoriásica de aparición postnatal, sistemáticamente asociada a una alveolitis dental que conduce a la pérdida permanente de todos los dientes.

Tratamiento

El tratamiento con dermocorticoides muy fuertes (con oclusión para la queratodermia plantar) conduce a una regresión progresiva de las lesiones inflamatorias y a la desaparición de los signos funcionales, aunque persisten máculas pigmentadas residuales. La remisión continúa cuando se suspende el tratamiento con los dermocorticoides.

El tratamiento del liquen palmoplantar no difiere del del liquen en zonas que no sean las palmas de las manos y las plantas de los pies, siendo la terapia con dermocorticoides la primera línea de tratamiento, que puede ir seguida de acitretina oral o tratamiento general con corticoesteroides si esta fracasa.

Mensaje del experto

A diferencia de la psoriasis, el liquen palmoplantar es una causa muy poco frecuente de queratodermia palmoplantar en niños.

Referencias :

Almodovar-Real A et al Palmoplantar hyperkeratotic lesions: a rare presentation of lichen planus. Dermatol Online J. 2015 Mar 15;21(5):13030/qt50b5j4g0

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