Una dermatosis tricolor

  • Troubles de pigmentation
Dra. Emmanuelle Bourrat
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Tras un periodo prolongado de reposo en cama, una mujer joven refirió, al principio de su convalecencia, varios episodios de erupciones en los miembros inferiores que ocurrían en posición sentada o de pie, duraban unos 15 minutos y remitían al acostarse.
También se quejaba de cianosis crónica de los miembros inferiores y mareos al ponerse de pie. Durante un episodio, el examen clínico mostró, sobre un fondo de cianosis, manchas eritematosas ligeramente papulosas rodeadas de un halo de vasoconstricción, que producían una dermatosis «tricolor».

Ahora te toca a ti

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Diagnóstico seleccionado

Se trata del síndrome de BASCULE (Bier's Anemic Spots, Cyanosis and Urticaria-Like Eruption), que es un trastorno vasomotor benigno. Afecta principalmente a los miembros inferiores y es el resultado de una vasoconstricción arteriolar refleja exagerada desencadenada por la estasis venosa ortostática, reflejo de una disautonomía funcional que suele ser transitoria.

Afecta más a las niñas que a los niños y presenta dos picos de frecuencia: la segunda infancia y la adolescencia. Los episodios tienen a veces repercusiones funcionales, como prurito o parestesias dolorosas, pero el síntoma desaparece rápidamente al tumbarse o caminar. Más raramente se asocia a un riesgo de síncope relacionado con la hipotensión o la taquicardia ortostática postural, que debe investigarse sistemáticamente en los niños mayores.

Explicación de las respuestas incorrectas

  • La urticaria colinérgica se manifiesta en forma de pequeñas pápulas edematosas muy pruriginosas rodeadas de un halo eritematoso, que aparecen unos minutos después de un esfuerzo físico o una ducha caliente y desaparecen espontáneamente en entre 30 y 60 minutos.
     
  • El livedo se caracteriza por un patrón jaspeado en la piel que forma redes violáceas que delimitan zonas de coloración normal. Se describe como fisiológico cuando las redes son regulares, cerradas, se agravan con el frío y el ortostatismo y mejoran con el calor.
     
  • La acrocianosis es un trastorno vasomotor benigno frecuente en las adolescentes con bajo peso, caracterizado por una coloración violácea permanente de las extremidades (manos y pies), que están frías y a menudo húmedas (hiperhidrosis).

La acrocianosis y el livedo fisiológico suelen estar asociados, pero no presentan lesiones papulosas.

Tratamiento

El impacto sobre la calidad de vida suele ser moderado; en caso contrario, se puede proponer un tratamiento con antihistamínicos y compresión venosa.

Mensaje del experto

El síndrome de BASCULE, caracterizado por tres lesiones elementales (cianosis violeta, vasoconstricción blanca y pápulas rosadas), afecta típicamente a lactantes, pero también a chicas adolescentes y mujeres jóvenes.

Referencias:

Kearns-Turcotte S, McCuaig C, Powell J, Piram M, Marcoux D, Hatami A, Coulombe J. Pediatric BASCULE syndrome in 42 patients: a peek into dysautonomia. J Am Acad Dermatol. 2024 Sep 21:S0190-9622.

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