¿Qué es esta lesión pustulosa?
- Pustular dermatosis
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El caso clínico
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¡Ahora te toca a ti!
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Co-prescripción y consejos
Presentación del caso clínico
Joven de 17 años en remisión de lupus cutáneo y renal de evolución desde los 13 años, tratada con micofenolato de mofetilo, hidroxicloroquina y enalapril. También tiene antecedentes de dermatitis atópica en la infancia y acné durante la adolescencia. Presentaba una dermatosis inflamatoria que había comenzado en el cuero cabelludo, consistente en pápulas que posteriormente se volvieron costrosas y luego alopécicas.
En este contexto de inmunodepresión yatrógena, se tomó una muestra micológica que resultó negativa, descartándose la tiña de la cabeza. Fue tratada sin éxito con dos líneas de antibioterapia de amplio espectro y un corticoesteroide tópico de clase III.
Posteriormente apareció una dermatosis difusa en forma de placas anulares bien delimitadas con borde micropustuloso en el tronco y las extremidades, así como macropústulas no foliculares en los pliegues axilares.
Los niveles de complemento no estaban disminuidos y la serología del lupus era estable, al igual que el estudio renal. El examen histológico de una biopsia cutánea mostró pústulas multiloculares intraepidérmicas que contenían células polimorfonucleares neutrófilas y un infiltrado inflamatorio dérmico polimorfo.
Ahora te toca a ti
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Diagnóstico final
Esta dermatosis cumple todos los criterios diagnósticos de Marzano necesarios y suficientes para la pustulosis amicrobiana de los pliegues, a saber:
- Una pustulosis intraepidérmica neutrofílica aséptica de los grandes pliegues y del cuero cabelludo.
- Se produce en una mujer joven con al menos una enfermedad autoinmunitaria (en este caso, lupus).
La ausencia de actividad lúpica en el momento de la aparición de esta pustulosis confirma que la dermatosis y la enfermedad autoinmunitaria se desarrollaron de forma totalmente independiente.
Explicaciones de las respuestas erróneas
- La psoriasis pustular es un diagnóstico clinicohistológico plausible, pero el contexto (lupus) sugiere un diagnóstico más apropiado.
- La foliculitis por Pseudomonas aeruginosa es una foliculitis infecciosa bacteriana que se presenta en forma de pústulas foliculares inflamatorias, a menudo generalizadas y dolorosas, que aparecen tras bañarse en agua estancada caliente, como un jacuzzi. Una muestra bacteriológica confirma rápidamente el diagnóstico.
- El lupus subcutáneo se manifiesta como placas anulares o policíclicas con diseminación centrífuga, pero la lesión elemental es eritematoescamosa, no pustulosa.
Tratamiento
El tratamiento estándar para la pustulosis aséptica de los pliegues es el tratamiento sistémico con corticoesteroides a 0,5 mg/kg/día, un tratamiento que la joven paciente rechazó. La dapsona no tuvo éxito, al igual que seis ciclos de anifrolumab. Se acaba de iniciar el tratamiento con un agente anti-IL-12/IL-23 por analogía con la psoriasis pustular.
Mensaje del experto
La pustulosis aséptica es una de las dermatosis neutrofílicas descritas en el contexto del lupus eritematoso sistémico, pero su curso clínico es independiente del del lupus.
Referencias:
Lagrange S, Chosidow O, Piette JC, Wechsler B, Godeau P,
Frances C. A peculiar form of amicrobial pustulosis of the folds
asociada al lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes. Lupus 1997;6:514-20
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