Bultos detrás de las orejas

Dermatologie sur peau pigmentée

Dra. Emmanuelle Bourrat

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Tres meses después de la aparición de una gran linfadenopatía retroauricular derecha, este adolescente de 14 años, que realizaba estancias regulares en Senegal, presentó una dermatosis retroauricular izquierda: papulonódulos subcutáneos agrupados en una placa no inflamatoria, fija y lentamente progresiva.
La linfadenopatía no solo había persistido, sino que había aumentado de tamaño (3 cm de diámetro). Era móvil, indolora y solitaria, y el resto de la exploración física era normal.

Los análisis iniciales, así como los estudios hemáticos e infecciosos exhaustivos, fueron normales, excepto por una eosinofilia de 800 células/mm³ y una IgE elevada de 1120 en este paciente no atópico.
La biopsia cutánea mostró un infiltrado inflamatorio dérmico compuesto predominantemente por linfocitos, pero que también contenía unas pocas células polimorfonucleares eosinófilas. Fue el análisis histológico del ganglio linfático, que se extirpó por completo, lo que permitió establecer el diagnóstico.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

Seleccione 1 respuesta(s) entre las siguientes opciones:

Tuberculosis

Sarcoidosis

Enfermedad de Kimura

Leishmaniosis cutánea

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Diagnóstico seleccionado

Asociada a la hiperplasia folicular, había una importante infiltración difusa del tejido linfoide por células polimorfonucleares eosinófilas e hiperplasia vascular con vasos rodeados de fibrosis hialina. Esta hiperplasia angiolinfática con eosinofilia sugiere la enfermedad de Kimura. Por lo tanto, se mantuvo este diagnóstico sobre la base de varios argumentos adicionales:

Perfil del paciente: hombre joven
Topografía retroauricular de la afectación ganglionar (adenopatías aumentadas de tamaño) y cutánea (nódulos subcutáneos)
Firma biológica Th2 (hipereosinofilia, IgE elevada)

La evaluación del estadio se limitó a la detección de proteinuria, ya que la enfermedad de Kimura puede complicarse con un síndrome nefrótico.

Explicación de las respuestas incorrectas

La sarcoidosis cutánea y ganglionar era clínicamente compatible, pero no explicaba las anomalías biológicas. Se descartó por histología (ausencia de granulomas).
Los mismos argumentos descartaron la tuberculosis cutánea.
La leishmaniosis cutánea suele presentar costras o úlceras y no se acompaña de linfadenopatía reactiva, salvo en caso de sobreinfección.

Tratamiento

En una reunión del equipo multidisciplinar se decidió un enfoque de espera vigilante o monitorización debido a la naturaleza poco agresiva de las lesiones cutáneas y a la ausencia de afectación visceral.
La cirugía puede proponerse en casos de lesiones cutáneas molestas, pero las recidivas posoperatorias no son infrecuentes.
En las formas incapacitantes o en los casos que evolucionan hacia una afectación sistémica, el tratamiento con corticoesteroides sistémicos sigue siendo el tratamiento de primera línea.

Mensaje del experto

Una gran linfadenopatía crónica sin causa infecciosa documentada debe ser biopsiada para descartar una neoplasia hemática (linfoma) o una enfermedad proliferativa (sarcoidosis, enfermedad de Kimura, etc.).

Referencias:

^{Yumiao Mai et al.}^{Enfermedad de Kimura en niños: Un informe de 11 casos y revisión de la literatura.}^{Front Pediatr}^{. 2023;11:1131963}