Las ventajas de tener fotos del recién nacido

Dermatologie pédiatrique

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Se remitió un lactante de 6 meses con una gran depresión subcutánea frontal izquierda «congénita».

Este bebé sano nació a término, por vía vaginal, sin instrumentos obstétricos, al final de un embarazo sin complicaciones.

Se trata de una zona de atrofia bien limitada de los tejidos subcutáneos, coronada por piel normal, que no es progresiva, sino que crece con el crecimiento del niño.

Si volvemos a la entrevista y a las fotos de los padres tomadas al nacer, podemos ver que esta depresión es el resultado de la regresión muy rápida de una tumefacción congénita blanda que se convirtió en una mácula angiomatosa de color rojo oscuro en pocos días, y luego en el estado actual durante las primeras semanas.

De l’intérêt de disposer des photos du nouveau-né

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

Seleccione 1 respuesta(s) entre las siguientes opciones:

Hemangioma infantil

Hemangioma congénito de involución rápida o RICH

Hemangioendotelioma kaposiforme

Linfangioma quístico

¡Respuesta incorrecta!

¡Buena respuesta!

Diagnóstico seleccionado

Gracias a las fotos de los padres, es posible atribuir esta atrofia subcutánea a la regresión de un hemangioma congénito de involución rápida. Este niño nació con un hemangioma congénito de involución rápida (RICH).

Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares benignos poco frecuentes del recién nacido que presentan dos características clínicas constantes: presencia al nacer (lo que implica desarrollo intrauterino) y marcaje GLUT1 negativo. Estas 2 características los distinguen de los hemangiomas infantiles clásicos, aunque la histología solo es excepcionalmente útil para el diagnóstico.

Se pueden distinguir tres subtipos de hemangiomas congénitos según su perfil evolutivo:

Los RICH son rápida y completamente regresivos en las primeras semanas o meses de vida,
Los NICH (hemangioma congénito no involutivo) permanecen estables a largo plazo.
Y los PICH (hemangioma congénito parcialmente involutivo) remiten, pero solo parcialmente.

Un estudio reciente confirma que estos tres subtipos pertenecen al mismo espectro nosológico y comparten muchas características semiológicas y radiológicas.
Sin embargo, las secuelas como la atrofia subcutánea parecen ser bastante específicas del RICH.

Explicación de las respuestas erróneas

Hemangioma infantil: no suele estar presente al nacer y crecerá hasta los 6 meses de edad aproximadamente antes de remitir lentamente a lo largo de varios años, sin dejar depresión cutánea salvo en casos de ulceración.
Hemangioendotelioma kaposiforme: se trata de un tumor capilar muy raro, congénito o no, de aspecto inespecífico (lesión plana, infiltrada o tumoral de tamaño variable) que no tiende a remitir espontáneamente y puede complicarse con el síndrome de Kasabach-Merritt. Se diagnostica histológicamente.
Linfangioma quístico: esta malformación linfática afecta con frecuencia a la extremidad cefálica de los recién nacidos y puede ser tan grande que a veces se diagnostica mediante ecografía prenatal. La tumefacción está cubierta por piel de color normal y es transiluminada; no involuciona espontáneamente. Se diagnostica mediante ecografía.

Tratamiento

El RICH remite muy rápidamente tras el nacimiento y, por lo tanto, no requiere tratamiento.

Mensaje del experto

Existe riesgo de hemorragia profusa espontánea durante la fase de remisión del RICH , por lo que debe advertirse a los padres de la necesidad de buscar atención médica inmediata en caso de hemorragia.

Referencias :

^{Braun V, Prey S, Gurioli C, et al.}^{Hemangiomas congénitos: una revisión retrospectiva en un solo centro.}^{BMJ Pediatrics Open 2020;4:e000816. doi:10.1136/ bmjpo-2020-000816}