Infiltración cutánea difusa

  • Dermatologie pédiatrique
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
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  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

De vacaciones durante 8 días en la costa mediterránea, este niño de 9 años, antiguo asmático, presentó de repente un edema inflamatorio tenso y doloroso en la cara y las 4 extremidades. No se conocía ningún factor desencadenante y, en particular, no había tomado ningún medicamento. 

El tratamiento antihistamínico fue ineficaz y el empeoramiento de los síntomas llevó al paciente a urgencias. Estaba apirético y no presentaba molestias extracutáneas. Los análisis de sangre (funciones renal y hepática, CK, CRP, albúmina) y orina (proteinuria) fueron normales, aparte de una hipereosinofilia sanguínea de 1500 × 106/ml. 

La biopsia cutánea de una zona indurada de la raíz del muslo mostró un infiltrado dermohipodérmico rico en eosinófilos con imágenes de necrosis en llama.

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¿Cuál es su diagnóstico?

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Diagnóstico seleccionado

Este aspecto histológico es típico de la celulitis de Wells. La celulitis de Wells es poco frecuente en niños y suele producirse como consecuencia de traumatismos, picaduras de insectos o infecciones. La atopia parece ser un factor predisponente.

El cuadro clínico puede ser el de una celulitis inflamatoria uni- o multifocal, o incluso una celulitis difusa, como en nuestro paciente, o el de una urticaria fija.

El aspecto histológico es idéntico en las dos presentaciones. La hipereosinofilia sanguínea está presente en ¾ de los casos, sin repercusiones viscerales. La evolución de la enfermedad es muy variable; a veces mejora espontáneamente, pero también puede requerir tratamiento con dermocorticoides o tratamiento general (corticoesteroides generales o sulfonas).

Explicación de las respuestas erróneas

  • El escleredema de Buschke es muy poco frecuente. En los niños, suele aparecer tras un episodio infeccioso febril en forma de acorazamiento edematoso peregrino del cuello y los hombros, y después de las 4 extremidades, respetando las partes acras. La histología muestra un engrosamiento dérmico con haces de colágeno separados por mucina, que es el marcador específico; la evolución es espontáneamente favorable en unos meses.
     
  • El angioedema, ya sea histamínico o bradicínico, es un edema no inflamatorio, raramente generalizado, que se desarrolla en brotes.
     
  • La fascitis de Shulman, que es una morfea profunda, a veces bastante difusa y de aparición brusca, y a menudo va acompañada de hipereosinofilia sanguínea y cutánea, pero con un aspecto histológico diferente, que evoluciona con un aspecto fibroso, incluso congénito, debe hacer sospechar un dermatofibroma de Darier y, por lo tanto, debe ser objeto de una biopsia profunda.

Tratamiento

La afección mejorará en 2 semanas con dermocorticoides fuertes, pero pueden ser necesarios corticoesteroides generales o un inmunomodulador como la dapsona.

El mensaje del experto

No todos los edemas son angioedemas: los edemas inflamatorios de origen no infeccioso deben examinarse histológicamente para orientar el diagnóstico etiológico.

Referencias :

J. Brun et al. Síndrome de Wells en niños y atopia: estudio retrospectivo de 11 casos y revisión de la literatura. Ann Dermatol Venereol 2015; 142: 320-331

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