Infiltración cutánea cervical congénita atípica

Dermatologie pédiatrique

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Este niño nació con una mancha eritematosa ligeramente infiltrada en la nuca, que se extendía ligeramente por la parte superior de la espalda, el cuero cabelludo occipital y la región laterocervical derecha, que se consideró un angioma planar. Se consultó en urgencias al mes de vida porque la lesión era ligeramente progresiva en superficie y grosor y preocupaba a los padres. El parto fue eutócico, el peso al nacer estaba dentro de los límites normales y la revisión biológica estándar, la radiografía de tórax y la ecografía abdominal fueron normales.

Se propuso una biopsia cutánea. El niño fue visto de nuevo rápidamente, ya que la lesión progresaba en la superficie y se volvía sensible a la palpación. El TP y las plaquetas permanecieron normales, el fibrinógeno disminuyó a 1,7 g/l y el dímero D aumentó a 4000 y luego a 13 600 ng/ml.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

Seleccione 1 respuesta(s) entre las siguientes opciones:

Citoesteatonecrosis

Angioma en penacho

Hemangioma infantil profundo

Miofibromatosis

¡Respuesta incorrecta!

¡Buena respuesta!

Diagnóstico seleccionado

El examen patológico de esta lesión vascular atípica (un angioma plano nunca es infiltrado ni progresivo) revela una proliferación vascular constituida por capilares dilatados de aspecto arciforme asociados a zonas en las que estos capilares se organizan en pequeños lobulillos.

En la inmunohistoquímica, la actina y el CD31 subrayan la riqueza de la proliferación. El D2-40 es positivo y heterogéneo dentro de los lobulillos: este aspecto morfológico e inmunohistoquímico es el de un angioma en penacho, y el curso clínico y biológico es indicativo de un fenómeno de Kasabach-Merritt.

El rápido aumento de volumen del angioma se acompaña de trombocitopenia debida al atrapamiento intratumoral de plaquetas, bajos niveles de fibrinógeno y altos niveles de dímero D. Como esta evolución se produjo a pesar de la introducción de ácido acetilsalicílico 100 mg/día con fines preventivos, se introdujo sirolimus con una dosis de 0,05 mg/kg/día, lo que permitió una desinfiltración rápida y la normalización de los parámetros biológicos.

Explicación de las respuestas erróneas

La citoesteatonecrosis es una lesión subcutánea infiltrada muy firme, única o múltiple, de tamaño muy variable, que se presenta en un recién nacido en los días siguientes a un parto distócico (bebé grande) o complicado por hipoxia. La lesión corresponde a una necrosis de la grasa parda fetal y es espontáneamente regresiva en unos días o semanas.
Los hemangiomas infantiles profundos no son congénitos y, aunque evolucionan en los primeros 6 meses de vida, nunca se complican con el síndrome de Kasabach-Merritt, que se da específicamente en los hemangioendoteliomas kaposiformes o en los angiomas en penacho, que son 2 tumores vasculares infantiles poco frecuentes que pertenecen al mismo espectro anatomoclínico.
La miofibromatosis infantil es una proliferación fibrovascular, casi siempre subcutánea, a menudo congénita y progresiva, a veces inflamatoria, aquí eliminada por el aspecto histológico.

Tratamiento

Los angiomas en penacho deben ser objeto de un seguimiento regular, tanto clínico como biológico, y hay que instruir a los padres para que vuelvan a consultar rápidamente en caso de aumento de volumen o de aparición de dolor, lo que indica la aparición de un fenómeno de Kasabach-Merritt, que constituye una urgencia terapéutica.Los tratamientos convencionales (ticlopidina + ácido acetilsalicílico, corticoesteroides, interferón alfa, vincristina, pentoxifilina, etc.) son a menudo insuficientes, y el sirolimus parece ser una alternativa interesante.

Mensaje del experto

Cualquier lesión de aspecto vascular en un lactante que no cumpla los criterios clínicos de un hemangioma infantil o un angioma plano requiere un tratamiento especializado para descartar un tumor o una malformación vascular más raros.

Referencias:

^{Wang H et al. Sirolimus como terapia inicial para el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho.}^{Pediatr Dermatol. 2018 Sep;35(5):635-638.}