Falsa ictiosis
- Dermatologie pédiatrique
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El caso clínico
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Co-prescripción y consejos
Presentación del caso clínico
Una niña de 7 años con atopia (eccema y asma) se quejaba desde hacía un año de fatiga muscular intensa al realizar esfuerzos y dolor en ambas extremidades inferiores.
Las pruebas de laboratorio fueron normales, salvo un aumento brusco de la CK. En segundo lugar, se desarrollaron unos síntomas cutáneos completamente diferentes de su dermatitis atópica conocida y de larga evolución: placas ictiosiformes discretamente infiltradas desde el abdomen hasta las raíces de las 4 extremidades, asociadas a una pigmentación de los párpados y a un aspecto infiltrado y queratósico de los pliegues ungueales de los dedos de las manos (fotos 1, 2 y 3).
Las pruebas musculares seguían siendo anómalas, al igual que los niveles de CK. La resonancia magnética y la biopsia muscular mostraron una inflamación muscular difusa. La biopsia cutánea reveló un infiltrado inflamatorio dérmico y depósitos de calcio inespecíficos.
Por último, hay anticuerpos MI2. El tratamiento inmunodepresor intensivo (tratamiento general con corticoesteroides e inhibidores de las JAK) condujo a la desaparición de los síntomas musculares y a una mejora de los signos cutáneos, pero no impidió la aparición de placas de calcinosis en zonas previamente ictiosiformes (foto 4).
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Diagnóstico seleccionado
Esta dermatomiositis juvenil (DMJ) complicada con carcinosis cutánea es interesante por su presentación dermatológica atípica.
Mientras que la pigmentación de los párpados (posiblemente equivalente a un eritema en el fototipo V) y la afectación periungueal («signo de la manicura») sugerían en este contexto una afectación muscular, un aspecto «ictiosiforme» se describe muy raramente en la dermatomiositis (DM).
Los pocos casos publicados se refieren en su mayoría a DM paraneoplásica en adultos, teniendo en cuenta que el cáncer progresivo es también una causa clásica de ictiosis adquirida.
La DM en niños nunca es paraneoplásica, y los depósitos de calcio ya estaban presentes en la biopsia de las lesiones cutáneas iniciales.
Explicación de las respuestas erróneas
Síndrome de Dorfman-Chanarin: se trata de una ictiosis genética sindrómica, porque forma parte de una enfermedad metabólica que también repercute en el hígado y los músculos (miopatía). La ictiosis es congénita en forma de eritrodermia ictiosiforme grave no ampollosa que persiste durante toda la vida.
La ictiosis vulgar debe considerarse, por supuesto, en el contexto de la atopia, pero comienza alrededor de los 6 meses de edad, predomina en las extremidades inferiores en forma de finas escamas blancas y no es sindrómica aparte de las diversas manifestaciones alérgicas.
En todos los casos de ictiosis adquirida debe considerarse sistemáticamente una causa paraneoplásica, del mismo modo que una causa infecciosa, pero el contexto extracutáneo en esta niña sugiere obviamente otro tipo de enfermedad.
Tratamiento
Este es el tratamiento inmunodepresor habitual de la dermatomiositis comentado en el RCP de medicina interna pediátrica, y en este caso se trata de un tratamiento pesado debido a la gravedad del daño muscular.
Sin embargo, actualmente no existe consenso sobre el tratamiento curativo de la calcinosis cutánea.
Mensaje del experto
La calcinosis cutánea como satélite de la DMJ puede aparecer muy precozmente en el curso de la enfermedad y no siempre es sensible a los distintos tratamientos.
Referencias :
Wendel S, Venhoff N, Frye BC, May AM, Agarwal P, Rizzi M, Voll RE, Thiel J. J Tratamiento exitoso de calcificaciones extensas y afectación pulmonar aguda en dermatomiositis con el inhibidor de Janus-Kinasa tofacitinib - Informe de dos casos.
Autoimmun. 2019 Jun;100:131-136.
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