Dermatosis polimorfa

Histológicamente, en la dermis superficial y media, se observa una proliferación epitelial consistente en pequeñas estructuras en forma de cordón y cavidades glandulares dentro de colágeno densificado. 
Estas cavidades están delimitadas por una doble capa de células regulares sin atipia.

Se trata, por tanto, de siringomas eruptivos del tronco, que no progresan mucho, no son estéticamente intrusivos por el momento y no requieren ningún estudio: incluso en las formas familiares y, por tanto, probablemente genéticas, no hay afectación extracutánea ni sindrómica.

• El pseudoxantoma elástico (PXE) es una genodermatosis que comienza en la infancia, aunque su expresión clínica en dermatología y oftalmología rara vez se manifiesta hasta la edad adulta. La piel se ve afectada por pápulas asintomáticas de color marfil o amarillo localizadas en los pliegues mayores (especialmente el cuello y las axilas). La confirmación histológica es esencial. 
   
• La histiocitosis del grupo de los xantogranulomas no es infrecuente a cualquier edad en los niños en forma de xantogranulomas juveniles (XGJ), que pueden variar en número y localización, pero que se caracterizan la mayoría de las veces por un aspecto papular y una decoloración amarilla. 
   
• Combinación de PXE y XGJ: las hipótesis de diagnóstico clínico fueron el pseudoxantoma elástico axilar y los xantogranulomas juveniles suprapúbicos. A continuación se tomaron dos biopsias cutáneas, ya que el aspecto clínico distaba mucho de ser el típico de estas dos hipótesis y la coexistencia de dos enfermedades diferentes parecía poco probable. El aspecto histológico era idéntico en las 2 ubicaciones y permitió descartar estas 2 hipótesis.