Bullas mucosas iniciales
- Mucosal pathology
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El caso clínico
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¡Ahora te toca a ti!
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Co-prescripción y consejos
Presentación del caso clínico
Este adolescente acudió a urgencias con lesiones ampollosas sensibles y dolorosas en la mucosa bucal, los labios y el surco prepucial; también se quejaba de odinofagia, ardor al miccionar y prurito ocular. No había tomado ninguna medicación oral ni tópica en los días anteriores a la erupción, no estaba febril y no tenía molestias infecciosas.
Sus antecedentes incluyen la hospitalización a la edad de 7 años por una erupción mucocutánea al mismo tiempo que una infección por Mycoplasma pneumoniae (serología IgM e IgG positiva) y varios episodios de estomatitis erosiva dolorosa etiquetada como «estomatitis herpética».
Ingresó en el hospital para su evaluación, se le colocó una sonda urinaria y se le administraron analgésicos. Rápidamente aparecieron lesiones vesículo-ampollosas con un halo eritematoso en el tegumento.
El examen estomatológico y ORL mostró queilitis costrosa y hemorrágica, erosiones múltiples de la cavidad bucal y desprendimiento ampolloso del paladar blando y la pared faríngea posterior. El examen oftalmológico mostró conjuntivitis simple sin queratitis. La serología para herpes fue negativa, al igual que la PCR para micoplasma. La curación completa de todas las lesiones, sin secuelas, solo se produjo tras 3 semanas de tratamiento puramente sintomático.
Ahora te toca a ti
¿Cuál es su diagnóstico?
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Diagnóstico seleccionado
A pesar de la ausencia de verdaderas «lesiones en diana»,se aceptó clínicamente el diagnóstico de eritema multiforme mucocutáneo recurrente idiopático ante esta erupción ampollosa mucocutánea recurrente con largos intervalos de remisión espontánea.
La serología herpética negativa descartó formalmente una afección posherpética recurrente, y no había indicios de una nueva infección por micoplasma en el momento del último episodio.
Explicación de las respuestas erróneas
- Herpes bipolar: la infección primaria por VHS1 bipolar (mucosa oral y genital) o VHS1 cutáneo diseminado (eczema herpetiforme) es posible, pero no es probable que se produzca infección por VHS1 cutáneo y mucoso diseminado a menos que el paciente esté gravemente inmunodeprimido. Además, las lesiones mucosas son ampollosas y no vesiculares, y la serología del VHS1 es negativa (aunque puede observarse en las primeras fases de la infección primaria).
- Dermatosis IgA lineal o DIGAL: se trata de la dermatosis ampollosa autoinmunitaria (DAAI) más frecuente en niños, que se manifiesta por afectación cutánea descrita clásicamente como ampollas tensas dispuestas en una roseta de topografía ubicua pero frecuentemente bipolar (cara y genitales externos). La afectación mucosa es posible en la DIGAL, pero cuando está en primer plano y afecta también a la mucosa oftalmológica y ORL, debe considerarse otra DAAI del grupo del penfigoide bulloso. En nuestro caso, la naturaleza recurrente de la dermatosis ampollosa, intercalada con largos periodos de remisión espontánea, no es favorable a la DAAI.
Tratamiento
A falta de consenso sobre la indicación de tratamiento de un brote de eritema multiforme con corticoesteroides, el tratamiento siguió siendo sintomático, con cuidados higiénicos, analgésicos intravenosos, apoyo nutricional (suplementos proteicos y energéticos líquidos) y prevención de complicaciones oftalmológicas y de la mucosa genital.
No se propuso ningún tratamiento preventivo para las recidivas, dada la negatividad de la serología herpética.
Mensaje del experto
El eritema multiforme puede comenzar como una afección mucosa, vesiculoampollosa o erosiva uni- o multifocal, cuyo diagnóstico no siempre es obvio en ausencia de capullos cutáneos característicos.
Referencias:
Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema multiforme: A systematic review.
Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R.J Am Acad Dermatol. 2019 Sep;81(3):813-822
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