Más miedo que daño

  • Dermatologie pédiatrique
Dra. Emmanuelle BOURRAT
Hospital Saint-Louis
  • El caso clínico
  • ¡Ahora te toca a ti!
  • Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Un lactante de 13 meses sin antecedentes de enfermedad acudió a urgencias con púrpura febril 15 días después de un exantema vírico de manos, pies y boca (infección por virus de Coxsackie) y 10 días después de una tercera inyección de vacuna hexavalente.

La erupción apareció a última hora de la tarde en un niño sano, pero la aparición de fiebre durante la noche preocupó a los padres. La erupción consistía en grandes elementos numulares purpúricos infiltrados en manos y pies, equimosis en mejillas y orejas, asociados a edema doloroso en el mismo lugar. El niño estaba transitoriamente subfebril a 37,8 °C, pero su estado neurológico y hemodinámico seguía siendo perfectamente tranquilizador.

Las pruebas biológicas mostraron funciones hepáticas y renales normales, y un síndrome inflamatorio muy leve (PCR 20) sin anomalías hematológicas. Se administró inmediatamente ceftriaxona, 100 mg/kg, y se trasladó al niño a cuidados intensivos para su vigilancia.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

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Diagnóstico seleccionado

Se trata de un caso típico de edema hemorrágico agudo (EHA) del lactante, que es esencialmente una vasculitis cutánea de niños muy pequeños, con lesiones características que permiten un diagnóstico puramente clínico: la púrpura es siempre redondeada (anular, en diana, arciforme o policíclica), puede ser papulosa o equimótica y se localiza en las extremidades, que también sonfrancamente edematosas: manos, pies, cara y orejas, y más raramente los genitales.Las lesiones son fijas, no pruriginosas y a veces dolorosas. 
Aunque algunas personas equiparan el EHA con la púrpura reumatoide, la afectación extracutánea es excepcional y la evolución espontánea es siempre favorable.

Explicación de las respuestas erróneas

  • La púrpura fulminante es una urgencia pediátrica de la que se debe sospechar y tratar como tal siempre que exista la menor duda sobre cualquier púrpura febril en niños, como fue el caso de este niño. Esta púrpura, que se produce durante una sepsis bacteriana (especialmente meningocócica), es muy rápidamente progresiva y necrótica, y cualquier elemento purpúrico de más de 3 mm en un contexto febril o de choque (taquicardia, hipotensión, aumento del tiempo de coloración) debe considerarse sospechoso de esta enfermedad.
     
  • La urticaria aguda del lactante, causada con mayor frecuencia por virus, suele ser anular, policíclica y equimótica; no tiene el carácter acral y edematoso del EHA, pero es su principal diagnóstico diferencial.
     
  • La deficiencia adquirida de proteína S se produce en niños muy pequeños tras una infección vírica (generalmente varicela), debido a la producción de anticuerpos de reacción cruzada entre el VVZ y la proteína S. Se trata de una urgencia pediátrica aún más infrecuente que la púrpura fulminante, con lesiones equimóticas, púrpura a veces necrótica, trombosis múltiples y signos biológicos de coagulación intravascular diseminada.

Tratamiento

Ninguno.

La evolución fue espontáneamente favorable: 24 horas más tarde, el estado clínico del niño eraestable, y la búsqueda de proteinuria fue negativa; por lo tanto, se autorizó el regreso a casa.

Mensaje del experto

El edema hemorrágico en lactantes es una dermatosis preocupante por su naturaleza purpúrica. Clínicamente es fácil de diagnosticar en su forma típica, pero probablemente se sobrediagnostica frente a la urticaria equimótica aguda, mucho más frecuente en este grupo de edad.

Referencias :

Bronz G, Rinoldi PO, Lavagno C, Bianchetti MG, Lava SAG, Vanoni F, Milani GP, Terrani I, Ferrarini A Skin Eruptions in Acute Hemorrhagic Edema of Young Children: Systematic Review of the Literature.Dermatology. 2022;238(3):397-403

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