Una causa poco frecuente de fragilidad cutánea extrema

Plaie et cicatrisation

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Este joven de 24 años, sin antecedentes, futbolista aficionado desde la infancia, se vio obligado a interrumpir su actividad deportiva porque, desde hacía varios meses, pequeños traumatismos le provocaban heridas cutáneas graves: desgarros cutáneos, pero también capas subcutáneas que requerían múltiples suturas.

Como tenía una vaga noción de cicatrización difícil en su madre, fue remitido inmediatamente a una consulta de genodermatosis por sospecha de una enfermedad monogénica del tejido conjuntivo.Refirió un reciente aumento de peso, atribuido al cese de la actividad deportiva, y cefaleas que llevaron al descubrimiento de hipertensión arterial. El examen clínico reveló:

Obesidad abdominal e hinchazón facial, ginecomastia bilateral.
Acné y estrías en el tronco.
Astenia y atrofia muscular.
Ausencia de hematomas, hiperelasticidad cutánea o laxitud cutáneo-articular.
Numerosas cicatrices distróficas en los miembros inferiores.
Ausencia de ampollas cutáneas o mucosas espontáneas o inducidas.

Ahora te toca a ti

¿Cuál es su diagnóstico?

Seleccione 1 respuesta(s) entre las siguientes opciones:

Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)

Síndrome de Cushing

Epidermólisis ampollosa distrófica localizada

Patomimia

¡Respuesta incorrecta!

¡Buena respuesta!

Diagnóstico seleccionado

Frente a esta fragilidad cutánea patológica adquirida en la edad adulta, los signos extracutáneos apuntan a una enfermedad sistémica y, más concretamente, a un hipercorticismo. El interrogatorio no reveló ningún uso oculto de corticoesteroides ni abuso de dermocorticoides.

El estudio hormonal revela una hipercortisolemia marcada sin aumento de ACTH: se trata, por tanto, de un síndrome de Cushing independiente de ACTH, confirmado por una RM hipofisaria normal y la presencia de un adenoma suprarrenal en la TC toraco-abdomino-pélvica.

Esta observación recuerda que una fragilidad cutánea excesiva puede revelar hipercorticismo, cuyos signos mucocutáneos son los siguientes:

Fragilidad cutánea y vascular: atrofia cutánea, equimosis, heridas y cicatrización lenta, eritrosis facial, telangiectasias, estrías.
Signos de hiperandrogenismo en la mujer (hirsutismo, hiperseborrea, acné, alopecia) o incluso virilización (ronquera, hipertrofia del clítoris).
Infecciones mucocutáneas.
Melanodermia en la enfermedad de Cushing dependiente de ACTH.

Explicación de las respuestas erróneas

Los hematomas, las cicatrices distróficas y los desgarros cutáneos postraumáticos o yatrógenos (suturas quirúrgicas) están presentes con frecuencia en los síndromes de Ehlers-Danlos (clásico y vascular), pero los demás signos cutáneos y extracutáneos no apuntan a una enfermedad primaria del tejido conjuntivo.
La ausencia de ampollas espontáneas o provocadas descarta el diagnóstico de epidermólisis ampollosa distrófica.
Cualquier herida única o múltiple, aguda o crónica, puede ser el resultado de una automutilación, pero la patomimia es un diagnóstico de eliminación.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico del adenoma suprarrenal.

Mensaje del experto

Una piel frágil no indica necesariamente una enfermedad de la unión dermoepidérmica o del tejido elástico: el hipercorticismo, independientemente de su causa, induce una atrofia cutánea que puede ser espectacular, como en este caso.

Referencias :

^{Stratakis CA, Mastorakos G, Mitsiades NS, et al.}^{Skin manifestations of Cushing disease in children and adolescents before and after the resolution of hypercortisolemia.}^{Pediatr Dermatol. 1998;15:253-8}