Una causa rara de alopecia cicatricial

El aspecto histológico es el de una fascitis nodular, un tumor benigno (probablemente una proliferación reactiva) de miofibroblastos solitarios que afecta a los tejidos subcutáneos (fascia, músculo, hueso en casos excepcionales) de niños y lactantes. Suele localizarse en la cabeza, el cuello o el tronco, es de tamaño limitado, crece inicialmente con rapidez y a veces es doloroso a la palpación.

Clínicamente, su consistencia muy firme y su movilidad limitada en relación con las capas más profundas sugieren un tumor fibroso; la naturaleza dolorosa del tumor es un buen indicador de fascitis nodular, pero es esencial realizar una biopsia para descartar otra fibromatosis o un sarcoma de Darier Ferrand.

Histológicamente, el diagnóstico también puede ser difícil en estas entidades, y un estudio citogenético mediante FISH puede ser útil para demostrar una translocación que implique a los genes MYH9 y USP6. El tratamiento se basa en la resección simple, aunque son posibles la recurrencia postoperatoria y la regresión espontánea.

• La alopecia se descarta desde el principio por el carácter infiltrativo de la placa alopécica.
   
• El hamartoma sebáceo es lampiño y bien delimitado, pero congénito, papulado más que infiltrado, amarillo o rosado más que violáceo. No es doloroso ni progresivo en la superficie.
   
• El dermatofibrosarcoma de Darier Ferrand es el diagnóstico diferencial de cualquier lesión cutánea «fibromatosa» localizada (placa roja o marrón infiltrada lentamente progresiva), cualquiera que sea su topografía. Se han descrito formas pediátricas, incluso congénitas. El diagnóstico requiere conocimientos dermatopatológicos y genéticos (translocación t(17;22)(q22;q13) casi constante).